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Text File  |  1994-01-17  |  4.2 KB  |  118 lines
  1. $Unique_ID{BRK04324}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Weber-Christian Disease}
  4. $Subject{Weber-Christian Disease Nodular Nonsuppurative Panniculitis Relapsing
  5. Febrile Nodular Nonsuppurative Panniculitis Pfeiffer-Weber-Christian syndrome }
  6. $Volume{}
  7. $Log{}
  8.  
  9. Copyright (C) 1986, 1989, 1992 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  10.  
  11. 297:
  12. Weber-Christian Disease
  13.  
  14. ** IMPORTANT **
  15. It is possible the main title of the article (Weber-Christian disease) is
  16. not the name you expected.  Please check the SYNONYMS listing to find the
  17. alternate names and disorder subdivisions covered by this article.
  18.  
  19. Synonyms
  20.  
  21.      Nodular Nonsuppurative Panniculitis
  22.      Relapsing Febrile Nodular Nonsuppurative Panniculitis
  23.      Pfeiffer-Weber-Christian syndrome
  24.  
  25. General Discussion
  26.  
  27. ** REMINDER **
  28. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  29. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  30. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  31. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  32. section of this report.
  33.  
  34.  
  35. Weber-Christian disease is characterized by fever and the formation of
  36. crops of nodules in the fatty tissue under the skin (subcutaneous tissue).
  37.  
  38. Symptoms
  39.  
  40. Weber-Christian disease usually begins gradually.  Bluish-red (erythematous)
  41. nodules appear in the fatty layer under the skin of arms, legs, thighs,
  42. buttocks and abdomen.  The overlying skin usually appears red.  Enlargement
  43. of the spleen and lymph nodes is possible.  Fever also occurs.  Other
  44. symptoms may include malaise, a sore throat, chills, nausea, anemia, pain in
  45. the joints, muscles and possibly the abdomen.  These symptoms may subside
  46. after a few days or weeks, and may recur weeks, months or years later.
  47.  
  48. Causes
  49.  
  50. The cause of Weber-Christian disease is generally unknown.  Sometimes the
  51. cause may be identified as an allergy, or possibly a predisposition of fatty
  52. tissue to a granulomatous reaction.
  53.  
  54. Occasionally Weber-Christian disease can be associated with diabetes
  55. mellitus, systemic lupus erythematosus, subacute bacterial endocarditis,
  56. tuberculosis, iodide and bromide therapy, withdrawal from large doses of
  57. corticosteroids, or pancreatitis.
  58.  
  59. Affected Population
  60.  
  61. Weber-Christian disease most often affects adult women, usually between the
  62. ages of 20 and 40 years.
  63.  
  64. Therapies:  Standard
  65.  
  66. Treatment of Weber-Christian disease is symptomatic and supportive.  If the
  67. disorder is associated with a secondary condition, treatment of that disorder
  68. can alleviate the symptoms of Weber-Christian disease.
  69.  
  70. Therapies:  Investigational
  71.  
  72. Treatment of Weber-Christian disease with oral cyclophosphamide (a cytostatic
  73. drug), has shown some promise in preliminary clinical trials.
  74.  
  75. The orphan drug thalidomide is being tested as a treatment for Weber-Christian
  76. Disease.  This drug should not be taken by pregnant women because it can cause
  77. severe birth defects.  Physicians wishing to test thalidomide as a treatment
  78. for this disorder may contact:
  79.  
  80.      Pediatric Pharmaceutical
  81.      379 Thornall St.
  82.      Edison, NJ  08837
  83.  
  84. Thalidomide is available in England under special license from Penn
  85. Pharmaceuticals of Tredegar, South Wales.
  86.  
  87. This disease entry is based upon medical information available through
  88. January 1992.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep
  89. every entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.
  90. Please check with the agencies listed in the Resources section for the most
  91. current information about this disorder.
  92.  
  93. Resources
  94.  
  95. For more information on Weber-Christian Disease, please contact:
  96.  
  97.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  98.      P.O. Box 8923
  99.      New Fairfield, CT  06812-1783
  100.      (203) 746-6518
  101.  
  102.      The National Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases Information
  103. Clearinghouse
  104.      Box AMS
  105.      Bethesda, MD  20892
  106.      (301) 495-4484
  107.  
  108.      NIH/National Institute of Allergy and Infectious Diseases
  109.      9000 Rockville Pike
  110.      Bethesda, MD  20892
  111.      (301) 496-5717
  112.  
  113. References
  114.  
  115. Cyclophosphamide-Induced Remission in Weber-Christian Panniculitis; W. Kirch
  116. et al.:  Rheumatol. Int.  1985; 5(5):  pp. 239-240.
  117.  
  118.